Gehirn-Zellen reden zu viel In Fragile X
Die häufigste erbliche Form der geistigen Behinderung und Autismus , fragile X-Syndrom , in Schwätzer dreht einige Gehirnzellen , Wissenschaftler an der Washington University School of Medicine in St. Louis Bericht .
Die zusätzliche Sprech kann es schwieriger für die Gehirnzellen zu erkennen und zu besuchen, um wichtige Signale , die möglicherweise über ein faszinierendes parallel auf zellulärer Ebene , um die Aufmerksamkeit Probleme bei Autismus gesehen zu machen.
Nach Angaben der Forscher , werden das Verständnis der Auswirkungen dieser veränderten Signalgebung wichtig für die Entwicklung erfolgreicher Behandlungsmethoden für fragile X und Autismus.
"Wir wissen nicht genau, wie Informationen im Gehirn kodiert , aber wir gehen davon aus , dass einige Signale sind wichtig, und einige sind Lärm", sagt Senior Autor Vitaly Kljatschko , PhD , Assistant Professor für Zellbiologie und Physiologie . "Unser theoretisches Modell legt nahe, dass die Veränderungen, die wir festgestellt kann es viel schwieriger für Gehirnzellen , die wichtige Signale aus dem Rauschen zu unterscheiden . "
Die Ergebnisse erscheinen in Neuron.
Fragile X wird durch Mutationen in einem Gen namens FMR1 verursacht . Dieses Gen ist auf dem X -Chromosom , einer der beiden Geschlechtschromosomen gefunden. Frauen haben zwei Kopien des Chromosoms , während Männer nur eine . Als Ergebnis haben Männchen Ataxiesyndrom mehr als Frauen oft , und die Wirkungen bei Männern in der Regel schwerer.
Die Symptome der fragile X gehören geistige Retardierung , Hyperaktivität, Epilepsie , Impulsives Verhalten und Verzögerungen in der Sprachentwicklung und Wandern. Fragile X wirkt sich auch auf Anatomie , Was zu ungewöhnlich große Köpfe , Plattfüße , Große Körpergröße und markanten Gesichtszüge. Dreißig Prozent der fragile X -Patienten sind autistisch.
Wissenschaftlern seit vielen Jahren gelöscht FMR1 -Gens bei Mäusen , ein Modell des fragilen X Ohne FMR1 zu erzeugen, müssen die Mäuse Anomalien in Gehirnzellen und sozialen und Verhaltensdefiziten ähnlich denen in menschlichen fragile X gesehen
Nach Kljatschko , haben fast alle fragile X- Maus-Studien in den letzten zwei Jahrzehnten , wie FMR1 Verlust beeinflusst Dendriten , die Zweige der Nervenzellen, die Signale empfangen konzentriert. Im Gegensatz dazu seine neue Studie stellt fest, signifikante Veränderungen in Axonen , die Zweige der Nervenzellen, die Signale zu senden .
Normalerweise Signale wandern entlang des Axons als Stöße von elektrischer Energie. Diese Überspannungen nur noch für winzige Bruchteile einer Sekunde , kurz was das Axon zu Verbindungen bekannt als Neurotransmitter in den kurzen Abstand zwischen Nervenzellen lösen. Die Neurotransmitter überqueren den Spalt und binden an ihre Rezeptoren auf der Dendriten , um das Signal zu übermitteln.
Wenn Kljatschko überwacht Überspannungen entlang Axone in die fragile X -Mäuse , obwohl, entdeckte er, dass sie wesentlich länger dauerte. Dies verursachte Freisetzung von mehr von Neurotransmittern aus dem Axon . Wenn es sollte aufgehört haben zu sprechen , das Axon weiter Geschwätz .
" Die Axone setzen sich viel mehr Neurotransmitter , als sie sollten , und wir denken, dies verwirrt das System und überlädt die Schaltung " Kljatschko erklärt . " Es kann auch zu Problemen führen in Bezug auf die Gehirnzellen mit ihren Ressourcen viel schneller , als sie es normalerweise tun würde. "
Infusion von synthetischen Kopien des Gens Protein namens FMRP , in Gehirnzellen von der Maus-Modell schnell wieder die Überspannungen zu ihrer normalen Länge .
Zusätzliche Experimente zeigten, dass FMRP wirkt durch Wechselwirkung mit einem der größten Kanäle auf den Oberflächen der Axone . Diese Kanäle lassen elektrisch in die Axone geladenen Kaliumionen und hilft, zu formen und Steuerung der Dauer der Überspannung .
Bei gesunden Gehirnzellen , ist die Hauptfunktion dieser Kanäle , um die elektrische Überspannung ab, zu lange zu verhindern. Mit gegangen FMRP ist der Kanal für eine kürzere Zeit aktiv , die Verlängerung der Überspannungsschutz und überwältigt von den Dendriten mit zu viel Geschwätz .
Kljatschko und seine Kollegen untersuchen nun die Verbindungen zwischen FMRP und den Kanal mit in Axone zusammenwirkt. Sie hoffen, mehr darüber, wie Informationen codiert und auf der Ebene der einzelnen Gehirnzellen verarbeitet zu lernen. Diese Erkenntnisse 1 Tag kann helfen Klinikern eine bessere Diagnose und Behandlung von vielen Arten von psychischen Störungen.