Transplantation von Fett kann wie erblichen Stoffwechselerkrankungen wie Ahornsirupkrankheit( MSUD ) indem sie den Körper Prozess essentiellen Aminosäuren zu behandeln , dass diese Patienten kann nicht, nach der Penn State College of Medicine Forscher.
Die Forscher streben Ahornsirupkrankheit, weil sie unverhältnismäßig beeinträchtigt die Amish und Mennoniten , die in den zentralen Pennsylvania Gemeinden rund um die College of Medicine und seine Krankenhaus, Penn State Milton S. Hershey Medical Center befinden.
Das Team von bis zu zwei Gramm Fett transplantiert in entweder Bauch oder Rücken der Mäuse gentechnisch so verändert MSUD haben . Als Fett wurde in den Rücken der MSUD Mäuse transplantiert , verringert Aminosäuren Niveau abzusenken , um nicht transplantierten MSUD Mäusen verglichen. Das Fett wurde entweder in kleine Stücke geschnitten oder in feine Stücke zerkleinert, ohne merkliche Unterschiede in den Ergebnissen .
Dieses Verfahren ist nicht in den Unterleib zu arbeiten und stattdessen führte Entzündung und die transplantierten Fett nicht enden Blutgefäßen oder richtig befestigt .
Die Ergebnisse wurden kürzlich in der Zeitschrift Molecular Genetics and Metabolism veröffentlicht .
Das Verfahren kann wirksam für andere erblichen Stoffwechselerkrankungen , einschließlich Phenylketonurie und Organoazidopathien , sagte Christopher Lynch , Professor für zelluläre und molekulare Physiologie , Der leitende Forscher .
"Während individuell diese Krankheiten sind relativ selten , erblichen Stoffwechselerkrankungen ausreichend gemeinsam, dass sie Teil des Neugeborenen-Screening in Pennsylvania und die meisten anderen Staaten ", sagte Lynch.
Der Körper nutzt Aminosäuren , Proteine zu machen und bricht Aminosäuren um Energie zu erzeugen . Patienten mit Ahornsirupkrankheitnicht vollständig metabolisiert drei verzweigtkettigen Aminosäuren . In MSUD Patienten , das Verfahren der Zerlegung der Aminosäuren beginnt , aber nicht abgeschlossen werden kann .
Dies führt zu einer Akkumulation von Aminosäuren und ihre Ausgangsstoffwechselproduktezu toxischen Mengen , was zu , ohne Behandlung , zu Appetitverlust, zu weinen , Krampfanfälle, Koma und Tod. Diese Produkte aufbauen , um solche Werte bei diesen Patienten , die sie Kristallen im Urin bilden, und geben Sie dem Urin eine gebranntem Zucker Geruch , daher der Name der Krankheit.
Da Aminosäuren benötigt werden und nicht vollständig aus der Ernährung entfernt werden , Standard-Behandlung für MSUD erfordert eine spezielle Diät, Fleisch und Milchprodukte begrenzt . Auch bei sorgfältiger Diät , Patienten mit MSUD sind in Gefahr, erleben Koma oder Krampfanfälle als Reaktion auf Stresssituationen oder wenn sie eine Infektion haben.
Ein neuerer Fortschritt in der Behandlung dieser Erkrankung ist die Lebertransplantation, die ausreicht, metabolische Kapazität für viele Patienten , eine die normale Ernährung stellt . Während diese experimentelle Therapie gut funktioniert , gibt es einen Mangel an Spenderlebern und die Kosten wird geschätzt, während des ersten Jahres der Behandlung nach oben von $ 500.000 zu sein .
Die Forscher werden nun versuchen, die Verwendung von Fett für die besten Ergebnisse zu verfeinern.
"Wir nehmen Lehren aus plastischen Chirurgen , um zu sehen , wie viel und wie man am besten das Fett zu transplantieren ", sagte Lynch. " Wir fanden, dass die Injektion von mehr Fett bedeutete nicht, bessere Ergebnisse. Als wir erhöht das Fett aus einem eingespritzt, um zwei Gramm , es hat nicht die Aminosäurespiegel weiter zu senken . So Injektion weniger Fett kann helfen, Blutgefäße entwickeln, durch das Fett und hilft um mehrere der Aminosäuren durch das transplantierte Gewebe zu zirkulieren. "
Forschung beschäftigt sich auch in der Verwendung von adulten Stammzellen mit dem transplantierten Fett mit Nachschub zu helfen gemischt. In anderen Arten von Transplantationen , Stammzellen reduzieren auch Ablehnung.
" Wir müssen jetzt durch die bestehenden Arsenal an Transplantation Medikamente schauen, um zu sehen, welche mit Fetttransplantationund Erwachsenen Fettgewebe regenerative Stammzellwachstum und Fettzelle Umwandlung meisten kompatibel sind ", sagte Lynch.
Lynchs Team glaubt, dass es einfacher sein , Fett Spender im Vergleich zu anderen Organen und dass Fett Transplantationen würden weit weniger teuer als andere Arten von Transplantationen zu erhalten. Alternativ könnte es ein Brücken Therapie vor Lebertransplantation ist.