Eine seltene Form einer verheerenden Krankheit , die niedrigen Blutzuckerspiegel bei Säuglingen und Kleinkindern führt nun früher dank eines neuen Tests von Forschern an der University of Manchester entwickelt anerkannt werden.
Angeborene Hyperinsulinismus hungert Gehirnblutzuckerspiegeleines Babys und kann zu lebenslangen Hirnschäden oder bleibende Behinderung nach bisherigen Forschung von der Manchester -Team durchgeführt führen . Der Zustand tritt auf, wenn in der Bauchspeicheldrüse Mitteilung zu viel Insulin , die häufig wenig Zucker Episoden verursacht spezialisierte Zellen - die klinische Gegenteil von Diabetes. Die Behandlung umfasst Medikamente zur Insulinfreisetzung zu verringern, sondern in den schwersten Fällen die Bauchspeicheldrüse entfernt wurde.
Bei einigen Kindern mit dieser Krankheit ist die Freisetzung von überschüssigem Insulin aufgrund von Mutationen in Genen, die die Art und Weise unserem Körper steuern Insulinfreisetzung regeln . Aber für mehr als zwei Drittel der Kinderpatientendie genetische Ursachen sind noch nicht bekannt.
Gene und Hormone wurden bei 13 Kindern mit angeborenen hyperinsulisnism an der Manchester -Kinderklinik analysiert, und die Ergebnisse wurden im Journal of Pediatrics veröffentlicht.
Dr. Karen Cosgrove von der Fakultät für Lebenswissenschaften führte die Forschung : . " Wir haben eine neue klinische Prüfung, die angeborene Hyperinsulinismus bei einigen Patienten ohne bekannte genetische Ursache der Krankheit zu identifizieren entdeckt Dies ist der erste Schritt, um zu verstehen, was bewirkt, dass die Krankheit in diese bestimmten Patienten . In Zukunft kann die Prüfung beeinflussen, wie diese Kinder medizinisch behandelt , vielleicht sogar Vermeidung der Notwendigkeit, ihre Bauchspeicheldrüse entfernt werden. "
Die neuen Test misst ein Paar Hormone namens Inkretine , die von spezialisierten Zellen im Darm freigesetzt werden, wenn Lebensmittel auf der Durchreise sind . Die Hormone in der Regel sagen, die Zellen in der Bauchspeicheldrüse , mehr Insulin freizugeben Zuckerspiegel im Blut zu regulieren. Wenn das Kind Körper gibt zu viel Inkretine werden die Bauchspeicheldrüse zu viel Insulin frei was gefährlich niedrigen Blutzuckerspiegel.
" Obwohl wir die ersten Forscher, Hoch Inkretinhormon -Spiegel bei Patienten mit angeborenen Hyperinsulinismus berichten , sind weitere Studien erforderlich , um festzustellen, ob unser Test arbeitet an einer größeren Gruppe von Patienten ", sagt Dr. Cosgrove .
Forscher von der University of Manchester zusammen mit Beratern von der Manchester -Kinderklinik , ein Teil der Central Manchester University Hospitals NHS Foundation Trust , tat sich für die Studie. Königliche Manchester Kinderklinik ist die Basis für den nördlichen angeborene Hyperinsulinismus ( Norchi ) Service, ein nationales Zentrum für die Behandlung dieser Krankheit.
Doktor Indi Banerjee , Berater in Pädiatrische Endokrinologie im Royal Manchester -Kinderklinik und der klinischen Leitung für Norchi sagt : . "Unsere neuen Ergebnisse sind rechtzeitig , da klinische Studien eines neuen Inkretin -blockierenden Therapie bei angeborenen Hyperinsulinismus seit kurzem Wir gehen davon aus , dass unsere klinischen Test wird helfen, die Patienten, die wahrscheinlich von dieser neuen Behandlung am meisten profitieren zu identifizieren. "
Julie Raskin , Executive Director der angeborene Hyperinsulinismus International ist beeindruckt von der Forschung : "Eine neue Diagnosetests für diese verheerende Krankheit ist eine willkommene Nachricht für die internationale Hyperinsulinismus Patienten Gemeinschaft, weil rechtzeitige Diagnose ist der Schlüssel zur Verringerung der Wahrscheinlichkeit von Hirnschäden und Tod, und die Untersuchungen legen nahe, einen Weg zu einer anderen Behandlung als Unter totale Pankreatektomie , die fast immer zu Diabetes führt . "