Clinical Practice Guideline zu Akromegalie - Zustand, der durch überschüssige Wachstumshormon verursacht

Die Endocrine Society hat ein Clinical Practice Guideline (CPG ) für die Diagnose und Behandlung von Akromegalie, eine seltene Erkrankung durch überschüssige Wachstumshormon im Blut abgegeben .

Die CPG mit dem Titel " Akromegalie : Ein Endocrine Society Clinical Practice Guideline ", erschien in der November 2014 Ausgabe des Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism ( JCEM ) , einer Publikation der Endocrine Society .

Akromegalie wird normalerweise durch eine nicht-krebs verursachte Tumor in der Hypophyse. Der Tumor produziert zuviel Wachstumshormon und treibt den Körper überproduzieren insulinähnlichen Wachstumsfaktor -1 ( IGF- 1), ein Hormon, das in der Leber, die auch das Wachstum fördert gemacht . Durch die Überfülle von wachstumsfördernden Hormonen kann eine Person mit Akromegalie haben große Hände und Füße, dicke Lippen , grobe Gesichtszüge, einen vorspringenden Stirn und Backe , und weit auseinander liegenden Zähnen. Zusätzlich prädisponiert Akromegalie Menschen zu einer Reihe von Erkrankungen , einschließlich Diabetes, Bluthochdruck . Herzkrankheit und Schlafapnoe.

Der Zustand ist sehr selten , mit geschätzten drei Fällen von einer Million Menschen jedes Jahr diagnostiziert. Akromegalie tritt am häufigsten bei Männern und Frauen mittleren Alters. Bei Kindern führt der überschüssige Wachstumshormon Gigantismus .

" Überfülle von Wachstumshormon und IGF-1 können Lebensdauer und geringere Lebensqualität für Menschen mit Akromegalie zu reduzieren , so dass es von entscheidender Bedeutung , um einen Behandlungsplan , um Hormonspiegel und der Tumor selbst steuern, zu identifizieren ", sagte Laurence Katznelson , MD, von der Stanford University School of Medicine in Stanford , CA, und Vorsitzender der Arbeitsgruppe , die die Richtlinie verfasst . " Der Zustand erfordert oft individuelle Behandlung , weil die Anzeichen und Symptome können von Patient zu Patient variieren. "

In der CPG empfiehlt der Endocrine Society , dass die Operation von Tumoren aus der Hypophyse zu entfernen als primäre Therapie für die meisten Patienten in Betracht gezogen werden . Erfolgreiche Operation hat den Vorteil, sofort Absenken Wachstumshormonspiegel . Fünf-Jahres- Rezidivratensind klein, im Bereich von 2 bis 8 Prozent . Dieser Ansatz bietet auch die Gelegenheit , um die Tumorprobe zu untersuchen , um mehr über die individuellen Zustand zu erfahren.

Wenn die Symptome anhalten Akromegalie nach der Operation , empfiehlt die Gesellschaft verfolgt die medizinische Therapie . Einige Patienten benötigen Strahlentherapie , wenn es nach der Operation oder in Fällen, in Resttumorgewebe, wo Medikamente unwirksam oder Nebenwirkungen verursacht .

Andere Empfehlungen der CPG sind:

• IGF-1 -Spiegel sollten bei Menschen, die Gesichtszüge oder große Extremitäten mit Akromegalie verbunden gemessen werden.
• Wenn eine Person hat eine Masse von der Hirnanhangdrüse , sollte IGF -1-Spiegel gemessen werden, um Akromegalie ausschließen .
• Ärzte sollten nicht auf zufällige Wachstumshormonmessungenverlassen, um den Zustand zu diagnostizieren .
• Ein Akromegalie Diagnose sollte durch Prüfung , ob der Körper weiterhin Wachstumshormon , nachdem der Patient Getränke Zuckerwasser für einen oralen Glukosetoleranztest erzeugen bestätigt werden.
• Menschen mit Akromegalie sollte beurteilt werden , ob die Hypophyse Tumor verursachten Schäden und erstellt einen Mangel an anderen Hormonen der Hypophyse , eine Bedingung genannt Hypopituitarismus .
• Nach der Operation , um den Hypophysentumor , einen bildgebenden Studie (in der Regel ein zu entfernen MRI Scan) zu visualisieren, jegliche Resttumorgewebesollten mindestens 12 Wochen später durchgeführt werden.
• Patienten, die Strahlentherapie sollten jährliche Wachstumshormon und IGF-1 Neubewertungen nach der Medikation Entzug zu unterziehen.
• Menschen, Gigantismus zu entwickeln als Kinder auch sollte mit der Operation als primäre Therapie , und dann mit Medikamenten oder Strahlenbehandlung auf der Grundlage der individuellen Zustand und Ansprechen auf die Behandlung behandelt werden.