Einer von tausend Kindern in den Vereinigten Staaten ist taub , und ein Drittel der Erwachsenen erleben signifikante wird Hörverlust nach dem Alter von 65 Jahren , ob das Ergebnis der genetischen oder Umweltfaktoren , Hörverlust kostet Milliarden von Dollar in Gesundheitsausgaben jedes Jahr , so dass die Suche nach einer Heilung kritisch.
Jetzt hat ein Team von Forschern von Karen B. Avraham der Abteilung Molekulare Humangenetik und Biochemie an der Universität Tel Aviv Sackler Fakultät für Medizin und Yehoash Raphael der Abteilung für HNO-Heilkunde führte - Kopf- und Halschirurgie an der Universität von Michigan Kresge Hearing Research Institute haben entdeckt, dass die Verwendung von DNA als Medikament - gemeinhin als die Gentherapie - bei Labormäusen können die Innenohr Nervenzellen des Menschen an bestimmten Arten von progressiven Hörverlust zu schützen.
In der Studie, erstellt Doktorand Shaked Shivatzki eine Maus Bevölkerung besitzt das Gen, das die häufigste Form der Schwerhörigkeit beim Menschen produziert : das mutierte Connexin 26 -Gen . Rund 30 Prozent der amerikanischen Kinder taub geboren haben diese Form des Gens . Aufgrund seiner Verbreitung und den kostengünstigen Tests zur Verfügung , um sie zu identifizieren , gibt es einen großen Wunsch, eine Heilung oder Therapie zu behandeln finden.
" Regenerieren " Neuronen
Prof. Avraham Team dargelegt , dass die Gentherapie erweisen könnte verwendet werden, um die Innenohr Nervenzellen der Mäuse erhalten werden. Mäuse, die mit dem mutierten Connexin 26 -Gen aufweisen Verschlechterung der Nervenzellen, die ein akustisches Signal an das Gehirn senden . Die Forscher fanden heraus , dass ein Protein -Wachstumsfaktor verwendet, um zu schützen und die Nervenzellen , die auch als Gehirn stammenden neurotrophen Faktor (BDNF ) bekannt ist, könnte verwendet werden, um diese Degeneration blockieren. Sie entwickelt dann ein Virus, das durch den Körper , ohne eine Krankheit zu verursachen toleriert werden konnte , und dem Einlegen der Wachstumsfaktor in das Virus . Schließlich können sie operativ injiziert das Virus in die Ohren der Mäuse . Dieser Faktor konnte die "Rettung" der Nervenzellen im Innenohr durch die Blockade ihrer Degeneration.
" Ein breites Spektrum von Menschen sind von Hörverlust betroffen sind, und die Art, wie jeder Mensch sich mit es ist sehr unterschiedlich ", so Prof. Avraham . " Das heißt, es ist eine fast einmütige Interesse daran, die für Gehörschäden verantwortlichen Gene . Wir haben versucht , herauszufinden, warum die Maus -Zellen, die es ihr ermöglichen, hören zu verlieren . Warum hat es seine Anhörung zu verlieren? Die gemeinsame Arbeit konnten wir bieten Gentherapie , um den Verlust von Nervenzellen in den Ohren dieser taub Mäusen rückgängig zu machen. "
Obwohl dieser Ansatz Kurz verbessern Anhörung in diesen Mäusen , es hat wichtige Implikationen für die Verbesserung der Klangwahrnehmung mit einem Cochlea-Implantat , das von vielen Menschen, deren Connexin 26 Mutationen hat Hörgeschädigte geführt benutzt .
Embryonale Gehör ?
Innenohr Nervenzellen ermöglichen die optimale Funktion der Cochlea-Implantate . Prof. Avraham Forschung deutet auf eine mögliche neue Strategie zur Verbesserung der Implantatfunktion, vor allem bei Menschen, deren Hörverlust wird immer schlimmer mit der Zeit , wie sie mit hochgradigem Hörverlust sowie diejenigen, die Connexin -Gen-Mutation . Die Kombination der Gentherapie mit dem Implantat könnte dazu beitragen , wichtige Nervenzellen zu schützen, damit die Erhaltung und Verbesserung der Leistungsfähigkeit des Implantats.
Mehr Forschung bleibt . "Sicherheit ist die Hauptfrage . Und was ist mit Timing ? Obwohl über 80 Prozent der Menschen und der Maus -Gene ähnlich sind , die Mäuse die perfekte Labormodell für das menschliche Ohr macht , gibt es noch einen großen Unterschied . Die Menschen beginnen als Embryonen zu hören , aber Mäuse don 't beginnen, erst zwei Wochen nach der Geburt zu hören. Also haben wir uns gefragt , brauchen wir, um den Korrekturprozessin utero im Leben beginnen , in den Kindern , oder später ? " sagte Prof. Avraham .
" Praktisch , wir sind weit entfernt von der Behandlung von Hörverlust während der Embryogenese Aber wir haben bewiesen, was wir uns vorgenommen , um zu tun : . , Dass wir helfen können, erhalten die Nervenzellen im Innenohr der Maus, " Prof. Avraham fortgesetzt. "Das sieht schon sehr vielversprechend. "
Das Forscherteam arbeitet derzeit auf der Suche nach besseren " Fahrzeuge " für das korrigierte Gen , wie die Suche nach besser geeignet , um die Viren injiziert Gen an die entsprechende Stelle im Innenohr zu transportieren. Die Studie wurde unterstützt durch Zuschüsse aus dem NIDCD der National Institutes of Health und der I- CORE Genregulation in komplexe menschliche Krankheit unterstützt.